Perdas Urinárias na infância e adolescência

Em Breve

DISTúRBIOS MICCIONAIS NA INFÂNCIA E ADOLESCÊNCIA - ENURESE E incontinência urinária diurna

O termo disfunção miccional é um termo genérico que engloba desde casos leves de enurese noturna primária monossintomática até distúrbios miccionais complexos que podem cursar com deterioração vesical e do trato urinário superior. Assim pacientes que apresentem sintomas miccionais diurnos como perdas urinárias, diminuição do jato urinário e freqüência miccional significativamente aumentada ou significativamente diminuída ou ainda urgência miccional devem ser melhor investigados pois podem ser portadores de um disfunção miccional mais complexa que exige uma abordagem deferente daquela recomendada para enurese primária. A International Children Continence Society (ICCS) desenvolveu uma classificação que ajuda a categorizar os pacientes e planejar o tratamento de forma mais adequada (Figura 1).

O grupo de portadores de enurese noturna não monossintomática inclui um grupo de crianças portadoras das chamadas Disfunções Miccionais não neurogências (DMI). Este grupo é formado por pacientes que não apresentam malformações anatômicas do trato urinário ou do trato neurológico mas que apresentam sintomas miccionais, principalmente perdas urinárias diurna e infecções do trato urinário (ITU) de repetição. Em portadores de DMI a presença da enurese noturna é freqüente porém o seu tratamento é completamente diferente dos portadores de enurese monossintomática uma vez que ela decorre de alterações do padrão miccional normal, incluindo as fases de enchimento vesical/reservatório e esvaziamento vesical. Pode assumir várias formas, tais como aumento de pressão intravesical, esvaziamento vesical incompleto, inabilidade de iniciar ou interromper a micção e incontinência. Como a sintomatologia nem sempre acompanha a severidade do quadro, uma abordagem sistemática que abranja todos os aspectos da disfunção miccional deve ser aplicada.

A história clínica e o exame físico constituem a base da investigação e diagnóstico dos distúrbios miccionais da criança.

Desenvolvimento da continência urinária:

Nos primeiros meses de vida, a micção é primariamente um ato reflexo, mediado ao nível da ponte cerebral. A micção se faz com uma contração mantida e com sinergismo entre a contração detrusora e o relaxamento do esfíncter uretral até o esvaziamento completo.

Durante o primeiro ano de vida, o número de micções diárias permanece constante em torno de 20/dia. Nos dois anos seguintes diminui progressivamente até cerca de 11/dia. Isto parece dever-se a um aumento da capacidade vesical proporcionalmente superior ao volume de urina produzido (os volumes urinados aumentam cerca de quatro vezes neste peíodo).

Dois fatores são fundamentais na obtenção do controle urinário em crianças: o primeiro é um aumento significativo da capacidade vesical que ocorre por volta de 2 a 4 anos, o segundo é o desenvolvimento da inibição voluntária dos reflexos da micção. A idade de aquisição do controle urinário diurno (inicialmente) e noturno pode apresentar grande variabilidade. Aos quatro anos de idade o controle já estará estabelecido na maioria das crianças. O detrusor é estável durante o enchimento ocorrendo relaxamento de sua musculatura lisa (figura 2) e, durante o esvaziamento apresenta contração mantida e coordenada com o relaxamento do esfíncter (figura 3).

Figura 2: Enchimento vesical: nesta fase a bexiga está relaxada e o esfíncter permanece contraído mantendo tônus, evitando perdas urinárias.

Figura 3: Na fase de esvaziamento vesical a bexiga se contrai e o esfíncter se relaxa simultaneamente gerando micções de baixa pressão e esvaziamento completo da bexiga.

A micção pode ser interrompida pela contração voluntária do esfíncter uretral estriado que pode até inibir completamente a contração detrusora. Crianças que apresentam contrações anômalas do detrusor durante a fase de enchimento (hiperatividade detrusora) tendem a inibi-las contraindo o esfíncter urinário, da mesma forma crianças que contraem o esfíncter durante a micção urinam com se tivessem um obstáculo e desenvolvem hipertividade detrusora (figura 4). Em ambas as situações as crianças podem apresentar enurese mas também apresentarão alterações miccionais diurnas que incluem perdas urinárias e infecções repetidas do trato urinário. A contração repetida do esfíncter também se acompanha de contração do esfíncter anal, inibindo o peristaltismo intestinal e causando obstipação intestinal achado freqüente em crianças portadoras de DMI.

Figura 4: Interação entre a hiperatividade detrusora e a incoordenação vésico-esfincteriana. Note que a presença de hiperatividade leva a uma hipertrofia do esfíncter com conseqüente incoordenação. Alternativamente a incoordenação leva a uma obstrução e aparecimento de hiperatividade detrusora.

A etiologia das DMI não está bem estabelecida mas acredita-se que determinados fatores tais como treinamento precoce de toalete para retirada das fraldas além de fatores emocionais (separação dos pais, nascimento de irmão,etc.) estejam envolvidos em sua etiologia.

Quadro clínico de portadores de DMI:

Além

Investigação de disfunção miccional

Para o entendimento das patologias que levam a distúrbios miccionais na infância, é muito importante a caracterização dos detalhes de história e exame físico que podem fazer a diferença no diagnóstico e, portanto, no tratamento das pacientes. A avaliação de meninas com distúrbios miccionais é iniciada com história completa, detalhes dos antecedentes obstétricos da mãe, incluíndo gestação e exames pré-natais, avaliação ultrassonográfica e dados do parto. Dessa maneira, aspectos importantes como prematuridade, anoxia neonatal, traumatismos de parto, hidronefrose antenatal, alterações renais-ureterais (como bifidez ou duplicidade) e outras anormalidades podem ser identificadas.

A história miccional deve ser bem caracterizada desde os primeiros dias de vida. Gotejamento contínuo de urina ou às manobras de Valsalva podem indicar um distúrbio neurogênico. Outras alterações que indicam esta possibilidade são: presença de dermatite genital crônica, jato urinário fraco com utilização de prensa abdominal durante a micção (Valsalva ou Credé) e alterações intestinais (crianças com distúrbios neurogênicos podem apresentar constipação crônica ou outras alterações fecais). A combinação de incontinência urinária e fecal reforça a possibilidade de um distúrbio de causa orgânica, embora possa ocorrer em crianças com distúrbios funcionais. Em crianças após os dois anos de idade, os pais podem ser orientados a anotar todos os eventos miccionais da criança por alguns dias, construíndo um “diário miccional”.

Deve-se caracterizar muito bem as perdas urinárias a fim de excluir-se a possibilidade de uma causa orgânica ou dirigir a investigação diagnóstica. Freqüentemente, os pais referem que a criança “está sempre molhada”. Esta afirmação, nem sempre verdadeira, geralmente indica a existência de uma anomalia orgânica. A queixa de gotejamento contínuo associado a micções normais em meninas sugere fortemente a existência de uma ectopia ureteral.

Enurese noturna (ver adiante) sem alterações no padrão miccional diurno raramente tem uma causa orgânica e sua investigação é basicamente clínica. Em crianças com enurese diurna, entretanto, a possibilidade de uma causa orgânica deve ser investigada.

Outro dado importante é a história de infecções do trato urinário (ITU). Elas podem ser causadas por alterações orgânicas (refluxo vésico-ureteral, uropatia obstrutiva) que precisam ser descartadas.

O exame físico deve ser dirigido para detectar as condições que sabidamente acompanham-se de alterações anatômicas. Inicia-se com a palpação do abdome à procura de distensão vesical, massa fecal impactada e outras massas. As costas, nádegas e interglúteo devem ser examinados rigorosamente, procurando-se hemangiomas/teleangiectasias, tufos capilares, alterações da prega interglútea e alterações ósseas. No exame da genitália feminina, a inspeção traz dados importantes e deve ser feita com a criança em decúbito dorsal horizontal com flexão de articulações do quadril e joelhos. Os grandes lábios devem ser separados pela mãe ou pela própria criança, e qualquer palpação ou manipulação de genitália deve ser exaustivamente explicada aos pais e à criança. Deve-se atentar para a posição do meato uretral (identificar epispádia), existência de ectopia ureteral, aderência dos lábios menores, imperfuração do hímen e anomalias do seio urogenital (uretra e vagina devem ter aberturas separadas). Além disso, um exame neuro-urológico dirigido incluíndo a pesquisa das funções motoras e sensitivas sacrais e, em alguns casos, do tônus e sensibilidade perianal e do reflexo bulbo-cavernoso.

A investigação laboratorial e radiológica de crianças com disfunções miccionais é dirigida, como descrito anteriormente, pelos dados de história e exame físico. Obtém-se um exame de urina tipo I em todas as crianças. Estudos radiológicos e urodinâmicos são indicados de acordo com a suspeita clínica e serão discutidos ao abordarmos patologias específicas adiante. Nas crianças com suspeita de bexiga neurogênica, a investigação inicial inclui dosagem de creatinina sérica, urocultura, urofluxometria com medição do resíduo miccional, uretrocistografia com radiografias laterais e frontais da coluna e avaliação do trato urinário superior com urografia excretora ou ultrassonografia.

Urodinâmica

Os exames urodinâmicos podem trazer importantes informações na avaliação das disfunções miccionais infantis. Urodinâmica é o estudo dos aspectos fisiológicos e fisiopatológicos envolvidos no armazenamento, transporte e evacuação da urina. Compreende diferentes métodos criados para gerar informações quantitativas a respeito de eventos que ocorrem nas diferentes fases da micção através da aplicação dos princípios da hidrodinâmica à fisiologia do trato urinário. Tais métodos permitem avaliar funcionalmente o trato urinário inferior, ao contrário dos exames imagenológicos e endoscópicos, que estudam estruturalmente os órgãos do trato urinário. Visam documentar a causa dos distúbios miccionais. Estabelecer critérios prognósticos e dirigir a seleção das alternativas terapêuticas. Sua introdução na prática clínica trouxe grandes avanços ao entendimento e tratamento de disfunções miccionais de todas as etiologias e em todas as faixas etárias.

Exames urodinâmicos compreendem desde exames simples e não invasivos como uma urofluxometria a complexos estudos com múltiplos canais de pressão (através de catéteres por via uretral e retal) e eletromiografia, requerendo colaboração dos pacientes. Por esta razão, deve-se selecionar cuidadosamente as crianças candidatas a este exame e orientar paciente e família quanto à natureza e importância do mesmo. Alguns pacientes podem requerer exames muito elaborados, mas para muitos, técnicas mais limitadas são suficientes para caracterizar adequadamente a condição fisiopatológica responsável pelas alterações clínicas. Cada paciente deve ter uma avaliação dirigida, realizando os exames mais simples e reprodutíveis e menos invasivos que possam proporcionar as informações desejadas no seu caso.

Para fins didáticos, podemos dizer que a urodinâmica avalia a função vesical em três fases distintas: (1) urofluxometria, ou fluxo livre; (2) cistometria, ou capacidade de armazenamento e acomodação da urina na bexiga e (3) estudo pressão-fluxo, onde se estuda a micção propriamente dita. O exame urodinâmico completo requer a colocação de catéteres na bexiga (geralmente por via uretral) e reto (para monitorização da pressão abdominal), além de eletrodos de contato ou de agulha para estudo da atividade eletromiográfica da musculatura estriada perianal ou periuretral. Os catéteres são ligados a transdutores de pressão e as medidas geradas são registradas em computador para análise (Fig 1). É fundamental que o exame reproduza a queixa clínica dos pacientes, sem o que sua utilidade é limitada. Para isso, o examinador deve conhecer a história dos pacientes e dirigir o exame de acordo com a mesma.

A fluxometria livre é realizada antes da introdução dos catéteres uretrais e retal e dos eletrodos através da micção em recipiente com medidor automático de fluxo. Mede o volume de urina eliminado por unidade de tempo, usualmente expresso em mililitros por segundo. Depende da contração vesical e da resistência uretral à passagem de urina (dependente de (1) fator funcional – relaxamento esfincteriano e (2) fator anatômico – presença/ausência de patologias que reduzam mecanicamente a luz uretral). A fluxometria não é capaz de estabelecer ou descartar os diagnósticos de obstrução infravesical e déficit de contratilidade detrusora. No entanto, é um método não invasivo que permite identificação de pacientes com deficiência de esvaziamento vesical e pode ser complementado pela medida do resíduo pós miccional, verificado pela passagem de catéter uretral após o término da micção ou medido ultrassonograficamente. Em crianças com idade variando de 4 a 12 anos, a fluxometria livre tem maior valor quando o volume total de urina eliminado é maior que 100 ml. O mínimo valor de fluxo máximo considerado adequado em crianças de 4 a 7 anos é de 10 mL/seg, em ambos os sexos. De 8 a 13 anos espera-se fluxo máximo superior a 12 mL/seg em meninos e 15 mL/seg em meninas. A análise do padrão da  curva de fluxo é importante pois pode sugerir alguns diagnósticos, como o de obstrução infravesical, superfluxo, dissinergismo vésico-esfincteriano ou uso de prensa abdominal para o esvaziamento (Fig 2 e 3).

O resíduo miccional (RM) corresponde ao volume de urina que permanece na bexiga imediatamente após o término da micção. Um volume residual de urina superior a 50 ml é geralmente considerado aumentado em adultos. Em crianças com 2 a 8 anos, valores acima de 20 ml já podem ser considerados anormais. Em crianças, o resíduo miccional tem importância para identificar aquelas que esvaziam mal a bexiga e podem requerer investigação mais aprofundada. Embora muitos urologistas utilizem o volume residual como um importante parâmetro na avaliação de pacientes com sintomas do trato urinário inferior, algumas variáveis comprometem a sua acurácia e importância: 1) método de medição (por cateterismo ou por ultrassom); 2) volume urinado; 3) variabilidade intra-individual significativa, independente da técnica de medição utilizada; 4) falta de correlação com a intensidade dos sintomas, fluxometria e parâmetros clínicos.

Na segunda fase do estudo, a cistometria, realiza-se o enchimento vesical com soro fisiológico (ou contraste radiológico diluído, no caso de vídeo-urodinâmica) de maneira progressiva e com velocidade de enchimento conhecida, normalmente entre 5 e 40 ml/min, monitorizando-se as pressões vesical e abdominal (fase de cistometria). Em crianças, a velocidade de enchimento não deve ser superior a 10% da capacidade vesical/min. Para calcular a capacidade vesical esperada para a idade utilisamos as seguintes fórmulas: (1) crianças com idade inferior a 2 anos: peso (Kg) x 7 = capacidade (mL) ; (2) crianças com 2 anos ou mais: (idade + 2) x 30 = capacidade (mL). Em nosso serviço o exame é realizado com duas sondas uretrais (uma para infusão de soro fisiológico e outra para avaliação de pressão intravesical) e uma sonda retal com balão na extremidade distal (para monitorização da pressão retal, que corresponde à pressão abdominal), além de eletrodos de contato locados no períneo do paciente para registro da atividade eletromiográfica da musculatura estriada periuretral da paciente. Nesta fase do exame avalia-se a capacidade vesical funcional, a complacência (capacidade da bexiga de acomodar volumes progressivos de urina sem aumento significativo da pressão), a sensibilidade vesical, a presença de contrações detrusoras involuntárias e a competência esfincteriana.

Importantes aspectos urodinâmicos nesta fase são:

déficit de complacência – definida como habilidade da bexiga em acomodar volumes progressivamente maiores de urina sem aumento de pressão intravesical, a complacência vesical tem grande importância pois quando alterada (aumento progressivo e mantido de pressão intravesical com pequenos volumes de urina) representa risco para o trato urinário superior (Fig 4 e 5).

diminuição da capacidade vesical funcional – pacientes que não conseguem atingir o volume de enchimento normal para a idade (seja por desejo miccional intenso, incontinência severa ou déficit de complacência importante) apresentam diminuição da capacidade vesical funcional. Esse parâmetro é mais bem definido por diários miccionais que representam mais adequadamente a capacidade vesical, já que são várias medidas tomadas durante atividades diárias normais da paciente e não medida isolada tomada durante situação especial que pode alterar a sensibilidade de paciente.

alterações de sensibilidade – a sensibilidade vesical é um parâmetro subjetivo avaliado durante a cistometria, podendo ser normal, aumentada ou diminuida. Leva em consideração os volumes em que ocorrem a primeira sensação de plenitude vesical, o desejo miccional e a dor ou desejo miccional intenso.

contrações detrusoras involuntárias – originalmente definidas pela Sociedade Internacional de Incontinência como sendo aumentos de pressão maiores que 15 cm de água, as contrações involuntárias podem de fato ser de menor intensidade e não menos significativas para a paciente. Acredita-se atualmente que qualquer aumento de pressão durante o enchimento é significativo. As contrações involuntárias são chamadas de (1) hiperreflexia detrusora, quando existe patologia neurológica conhecida causando esta anormalidade, e (2) instabilidade detrusora, quando não existe patologia neurológica envolvida no quadro (Fig 6).

Em algumas crianças, importantes parâmetros urodinâmicos são as pressões de perda abdominal e vesical. A primeira é usada para medir a integridade do esfíncter uretral (Pressão de perda abdominal) e a segunda (Pressão de perda vesical) é um importante parâmetro prognóstico de lesão do trato urinário superior. Os dois parâmetros são medidos diferentemente e possuem implicações muito diversas. A pressão de perda vesical (ou detrusora) é geralmente obtida em crianças com bexiga neurogência e corresponde à pressão vesical necessária para que ocorra perda de urina pela uretra (Fig 7). Diversos estudos mostraram que pressões vesicais de perda superiores a 40 cmH2O associam-se a um alto risco de deterioração do trato urinário superior. A pressão abdominal de perdas é a pressão abdominal necessária para causar a perda de urina pela uretra (Fig). Permite avaliar o grau de disfunção esfincteriana e pode ajudar na escolha terapêutica na medida em que graus mais severos de lesão esfincteriana requerem tratamento mais agressivo.

A terceira fase do exame urodinâmico é o estudo pressão-fluxo, no qual monitorizam-se as pressões vesical e abdominal e a atividade eletromiográfica do esfíncter uretral simultaneamente ao fluxo de urina durante a micção propriamente dita. Avaliam-se a eficiência da contração detrusora, a coordenação entre esta e o esfíncter urinário estriado, a intensidade do fluxo urinário, a presença ou não de obstrução infravesical e o resíduo miccional.

Os padrões de curva mais comuns são:

má contratilidade detrusora – definida por fluxo baixo associado com baixa pressão vesical.

obstrução infravesical – não existem valores bem estabelecidos de pressão para definir obstrução infravesical em mulheres. No entanto, fluxos urinários baixos com altas pressões vesicais de maneira geral caracterizam obstrução infravesical.

dissinergismo vésico esfincteriano – é caracterizado pela manutenção ou aumento da atividade eletromiográfica do esfíncter estriado durante a contração detrusora, levando a aumento da pressão vesical. Ocorre em crianças com doenças neurológicas.

As indicações dos exames urodinâmicos em crianças são variadas. Exames não-invasivos como fluxometria e medida não-invasiva do resíduo podem ser realizados liberalmente e, de acordo com a disponibilidade, podem ser realizados em crianças com enurese diurna e noturna e disfunções vesicais não-neurogênicas. Exames invasivos têm indicação mais limitada, compreendendo crianças com patologias medulares (mielodisplasias, disrafismo espinhal), imperfuração anal, outras doenças neurológicas (paralisia cerebral, traumatismo raquimedular, outras), bexiga neurogênica não-neurogênica (síndrome de Hinman) e doenças urológicas com grande alteração vesical (válvula de uretra posterior, Prune belly, etc)

A partir da investigação clínica e subsidiária das crianças com distúrbios miccionais, podemos confirmar ou descartar anormalidades anatômicas como duplicidade e refluxo, além de avaliarmos de forma adequada as funções da bexiga, como armazenamento e eliminação da urina através da urodinâmica. Entre várias patologias associadas a disfunção miccional em crianças e adolescentes, algumas das mais comuns são bexigas neurogênicas secundárias a patologias neurológicas congênitas (como meningomielocele), epispádia, enurese, bexiga neurogência não neurogênica, ectopia ureteral e “Giggle Incontinence”. Faremos uma breve discussão de cada uma delas, abordando etiologia, diagnóstico e tratamento.

Meningomielocele (MMC) e Lipomeningocele (LMC)

A causa mais comum de disfunção neurogênica em crianças é o desenvolvimento anormal da coluna lombar. A causa dessas malformações ainda não está esclarecida, no entanto algumas hipóteses são citadas como prováveis fatores associados à patologia. A deficiência de folatos está relacionada a disrafismos e existe queda da incidência de espinha bífida quando é feita reposição de folatos durante a gestação. O termo mielodisplasia inclui várias patologias que cursam com alteração de função da medula espinhal. A Meningomielocele (MMC) e a lipomeningocele (LMC) são patologias contidas dentro desse conjunto e são responsáveis por grande parte dos casos de disfunção vesical em crianças, sendo que a MMC responde por mais de 90 % dos casos de mielodisplasias. O diagnóstico de MMC e de LMC é feito logo ao nascimento com a visualização do defeito da coluna. A malformação é lombar na maioria dos casos, podendo no entanto ocorrer em qualquer segmento da coluna.

A lesão neurourológica produzida por esta condição varia de acordo com as estruturas neurológicas envolvidas pela patologia, e o exame físico não dá informação suficiente para o prognóstico e para inferir qual o grau de disfunção vesical. O exame urodinâmico é importante para definir o comportamento vésico-esfincteriano, dirigindo o tratamento e ajudando a definir o prognóstico. Essas crianças devem ser acompanhadas por equipe multidisciplinar que envolve neurologista, pediatra, urologista e equipes de fisioterapia.

A criança com MMC é avaliada desde o nascimento e devem ser realizados periodicamente exames de imagem e de função renal, já que o envolvimento da coluna lombar, típico da patologia, leva em muitos casos a alterações que podem ser deletérias ao trato urinário alto. Até 15 % das crianças apresentam alterações radiológicas de trato urinário quando da primeira avaliação e mais da metade delas apresentam hiperreflexia detrusora desde o primeiro exame urodinâmico (Fig 8). Este tem papel importante na avaliação pois pode identificar o grupo de crianças que pode ser apenas acompanhado, o grupo que deve ser tratado preventivamente e o que está sob risco de alterações do trato urinário alto.

Essas crianças devem ser observadas cuidadosamente e o tratamento é baseado nas condições clínicas e achados urodinâmicos. Nos primeiros anos de vida a preocupação do urologista deve ser a de impedir episódios de infecção urinária e deterioração da função vesical e do trato urinário superior. Baseado nos exames laboratoriais, de imagem e urodinâmicos, algumas crianças não requerem nenhum tratamento inicial, enquanto outras necessitam intervenções que variam desde tratamento farmacológico com anticolinérgicos a derivação urinária externa (vesicostomia). O cateterismo vesical intermitente é introduzido como forma de esvaziamento vesical em muitas dessas crianças, sendo realizado pelos pais nesta fase. A preocupação com o controle da continência urinária geralmente é ‘secundária nesta fase. Quando são necessários procedimentos invasivos para garantir a continência, geralmente estes são adiados até que a criança  atinja a adolescência, e possa assumir a reponsabilidade pelo cateterismo vesical (muitas vezes necessário). Nesta fase, avalia-se funcional e anatomicamente o trato urinário inferior para decidir-se sobre a necessidade de procedimentos cirúrgicos para garantir o bom funcionamento do trato urinário e a continência. Procedimentos como ampliação vesical podem ser indicados em pacientes que apresentam resposta inadequada ao tratamento conservador, com necessidade de melhora na capacidade ou na complacência vesical (Fig 9). A ampliação deve ser realizada apenas após termos segurança que a família ou o responsável pela criança fará o cateterismo intermitente de forma adequada, já que as consequências podem ser piores que a própria patologia no caso da criança que não faz o cateterismo de forma adequada. Crianças com função esfincteriana reduzida podem necessitar procedimentos para aumentar a resistência uretral, como a colocação de um esfíncter artificial, a injeção de téflon ou colágeno ao nível do esfíncter uretral ou a realização de um sling pubo-vaginal obstrutivo.

Malformações Ano-Retais

Anomalias do trato urinário ocorrem em até 20% dos pacientes com malformações ano-retais baixas e até 59% nas anomalias altas. Diversas anomalias urogenitais podem ocorrer, sendo o refluxo vésico-ureteral a mais comum. Na presença de anomalias associadas da coluna lombo-sacra a incidência é ainda maior, chegando a 72%. Muitos pacientes apresentam disfunção vesical, geralmente associada a disrafismo espinhal, presente em cerca de 30% dos casos. Além disso, pacientes submetidos a cirurgias reconstrutivas podem desenvolver distúrbios miccionais em virtude de lesão dos nervos pélvicos ou lesão uretral. A investigação deve incluir exames radiológicos para avaliar possíveis anomalias do trato urinário e muitas vezes pode requerer exames urodinâmicos para caracterização do padrão miccional.

Epispádia Feminina

A epispádia feminina é uma patologia rara, com incidência de 1:484.000 neonatos do sexo feminino. O exame físico da genitália mostra clítoris bífido, os pequenos lábios são geralmente pouco desenvolvidos e terminam nas respectivas metades do clítoris fendido. O aspecto da uretra varia de acordo com a gravidade da patologia, podendo apresentar-se desde pouco entreaberta até ausente, com exposição da mucosa vesical. A vagina e genitália interna são geralmente normais. Podem existir também alterações da junção uretero-vesical, com o ureter apresentando túnel submucoso curto, predispondo a refluxo vésico-ureteral. Nos casos mais graves de epispádia feminina não há resistência uretral à saída de urina da bexiga. Com isso, a bexiga apresenta fina e baixa capacidade, que pode aumentar espontaneamente após a correção da epispadia e consequente aumento da resistência uretral. Radiologicamente, a epispádia  caracteriza-se por diástase de sínfise púbica, também de graus variados. O tratamento visa continência, preservação do trato alto e reconstrução estética de genitais. Dependendo da gravidade da epispádia alguns casos são tratados através de tubulização de trígono vesical, reimplante de ureter bilateral para correção do refluxo (ou para permitir a tubulização do trígono) e reconstrução de uretra. Nos casos menos severos o tratamento cirúrgico consiste na reconstrução uretral, que pode ser feita com mucosa vaginal. Em casos selecionados onde a criança é incontinente mas com anatomia uretral relativamente preservada, o tratamento endoscópico com injeção de Teflon ou colágeno uretral pode melhorar a continência.

Enurese

Enurese é definida como persistência de micção inapropriada após a idade de controle, que pode variar de acordo com diferentes culturas. Pode ser dividida em diurna e noturna, de acordo com a hora que ocorre preferencialmente, e em primária e secundária, caso a criança tenha ou não permanecido seca por período superior a 6 meses.

A história natural de pacientes com enurese noturna mostra cura espontânea de cêrca de 15 % a cada ano, sendo a incidência de 15 % aos 5 anos, 5 % aos 10 anos e 1 % aos 15 anos. Ocorre preferencialmente em homens (3:2) e mais de 80 % dos casos de enurese são noturnos.

A etiologia da enurese não está bem esclarecida. Por ser a enurese um sintoma e não uma patologia, pode ter várias causas. Além disso, pode não ser decorrente de causa única, e sim multifatorial. As etiologias mais comumente descritas são:

Genética – existe evidente relação entre enurese e genética, uma vez que filhos de pais enuréticos têm até 77 % de chance de apresentarem o sintoma quando ambos os pais foram acometidos e de 44 % quando um dos pais foi acometido, em comparação com 15 % de chance na população geral.

Redução da capacidade vesical funcional – alguns estudos mostraram que crianças com enurese podem apresentar redução da capacidade vesical de até 50 % em comparação com indivíduos normais da mesma idade.

Atraso de maturação – é a causa mais comumente proposta, provavelmente secundária a atraso da maturação neuroanatômica. A mudança do padrão vesical infantil para o adulto (isto é, a aquisição do controle vesical) seria retardada pelo atraso de maturação neurológica.

Fatores psicosociais – fatores psicológicos podem claramente estar envolvidos, principalmente em pacientes com enurese secundária onde existe fator desencadeante como perda familiar ou separação de pais.

Distúrbios do sono – alguns autores sugerem que a enurese possa ocorrer como resposta à apnéia do sono.

Alteração do ciclo circadiano normal de produção de urina, ligado à  secreção de hormônio antidiurético. Segundo esta teoria haveria uma menor produção de hormônio antidiurético no período noturno, levando a aumento da diurese e predispondo à enurese.

Outros – Poliúria, infecção urinária, causas mistas, causas orgânicas

A avaliação de pacientes enuréticos envolve não só a avaliação da criança, mas também o contexto familiar. Muitas vezes os pais trazem os filhos em consulta com quadro de enurese noturna, que pode ser apenas variação do normal para a idade, mas eles esperam um diagnóstico e portanto tratamento com drogas. Nesta hora podem ser indicados exames desnecessários, visto que casos de origem orgânica são geralmente detectáveis com propedêutica simples, sendo na maioria das vezes desnecessária propedêutica armada. O tratamento deve ser direcionado caso a caso, considerando a criança, a família e a estrutura social. Conduta expectante e orientação da história natural podem ser uma ótima alternativa em pacientes de pouca idade e em famílias cuja preocupação é a possível existência de doença orgânica, afastada durante a avaliação. Condicionamento vesical com alarmes que são acionados pelo contato com a urina é eficaz em crianças maiores com famílias motivadas, já que demanda tempo e dedicação.

Anticolinérgicos, antidepressivos e análogos de ADH (hormônio antidiurético) têm sido empregados no tratamento da enurese noturna com taxas variáveis de sucesso. Os anticolinérgicos têm resultados variáveis na literatura, com resposta variando de 5 a 40 %. Alguns autores obtiveram resposta semelhante à do placebo. Entretanto, como os anticolinérgicos são eficazes para a instabilidade detrusora, seu uso é indicado nos casos onde existe este achado no estudo urodinâmico. Antidepressivos como a Imipramina podem ser usados no tratamento de enuréticos com resultados de melhora significativa em até 80 % dos casos, entretanto a descontinuidade do tratamento leva a recorrência que pode chegar a 60 %. Normalmente usada em dose única diária, a imipramina tem dois problemas em seu uso: (1) a toxicidade da droga, cuja dose terapêutica é semelhante à dose tóxica e portanto requer uso extremamente cuidadoso; (2) a possibilidade de exacerbação de sintomas principalmente em casos de origem orgânica da patologia.

O uso de antidiuréticos como o DDAVP, um análogo da vasopressina, é eficiente principalmente nas crianças com alteração do ciclo circadiano de diurese. Nesta, ocorre diminuição do número de noites com perda, embora cura persistente ocorra em menos que 35 % dos casos (a descontinuação da droga frequentemente precipita retorno dos sintomas). Tem alto custo e deve ser usada com cuidado pois pode levar a efeitos colaterais como estados hiponatrêmicos.

Bexiga Hiperativa e Bexiga Neurogênica Não-Neurogênica (Síndrome de Hinman)

A disfunção miccional em crianças pode ser decorrente de condições patológicas evidentes, como mielomeningoceles e lipomeningoceles, e de situações onde não há patologia orgânica identificável. Alguns destes pacientes têm sintomas miccionais que lembram doenças orgânicas, sendo na maioria das vezes diagnosticados como portadores de bexiga neurogênica não-neurogênica. As patologias orgânicas devem ser diferenciadas dos distúrbios funcionais pois possuem tratamento e prognóstico diferentes.

Bexiga neurogênica não-neurogênica (BNNN) é definida como toda disfunção vesical com dissinergismo vésico-esfincteriano em criança não decorrente de causa neurológica conhecida. A avaliação urodinâmica geralmente mostra como padrão uma obstrução ao nível do esfíncter estriado, embora a comprovação urodinâmica nem sempre seja alcançada. A Síndrome de Hinman corresponde ao grau mais severo da BNNN e sua causa também é desconhecida. Algumas teorias para explicar sua etiologia são: (1) atraso de maturação neurológica; (2) manutenção do comportamento vesical infantil e (3) aberrações de hábitos miccionais aprendidos no treinamento vesical da criança nos primeiros anos de vida. Em decorrência do dissinergismo vésico-esfincteriano, as crianças com BNNN urinam com altas pressões e podem evoluir com deterioração da bexiga, refluxo vésico-ureteral e hidronefrose obstrutiva.

A hiperatividade vesical em crianças é, igualmente, um fenômeno pouco conhecido. São também pacientes neurologicamente normais que podem apresentar incontinência urinária diurna e/ou noturna. A etiologia tem sido apontada para as mesmas teorias sobre a Síndrome de Hinnman, mas permanece pouco conhecida. Pode ser uma condição aprendida em algumas crianças mas em outras parece ter caráter hereditário. Ao contrário das crianças com BNNN, as pacientes com hiperatividade detrusora não apresentam dissinergismo vésico-esfincteriano. Urinam com baixa pressão e raramente têm deterioração do trato urinário superior. Refluxo vésico-ureteral, quando presente, geralmente é de baixo grau. Disfunção intestinal, geralmente constipação, é descrita em ambas as síndromes.

A avaliação e tratamento de crianças com bexiga hiperativa ou BNNN segue os princípios já mencionados e visam primariamente a preservação do trato alto e secundariamente a melhora da continência urinária. Avaliação radiológica e urodinâmica é realizada em todos os pacientes, que são monitorados com maior ou menor agressividade de acordo com a severidade de sua condição. As alternativas terapêuticas variam desde treinamento vesical simples passando por alternativas medicamentosas (geralmente anti-colinérgicos) e cirurgias reconstrutivas complexas (em casos severos de BNNN com grande deterioração vesical). Técnicas de biofeedback têm sido empregadas nos últimos anos para auxiliar o treinamento vesical de muitas destas crianças, com resultados bastante animadores.

Ectopia Ureteral

O termo ectopia ureteral refere-se à implantação anômala do ureter no colo vesical ou em uma das estruturas que derivam dos ductos mesonéfricos. Em meninas, o ureter ectópico pode implantar-se na porção proximal do colo vesical, na cérvix uterina, na uretra, nos Ductos de Gardner ou na vagina. Mais comum em mulheres (3:1), até 80 % dos ureteres ectópicos estão associados com duplicidade pielo-ureteral, sendo que nestes casos a unidade superior é sempre relacionada com a ectopia ureteral de acordo com a origem embriológica (Lei de Weigert-Meyer). A sintomatologia depende do local de implantação do ureter ectópico. O orifício ureteral pode estar proximal ao mecanismo esfincteriano uretral (colo vesical e uretra proximal/média), não havendo incontinência urinária. Quando a ectopia for distal a este nível (cérvix, uretra distal, útero e vagina), determina incontinência. Nos casos onde está implantado proximal ao esfíncter pode levar a infecções urinárias de repetição, obstrução ureteral ou refluxo vésico-ureteral com hidronefrose e sintomas vesicais irritativos. Em alguns casos, a incontinência torna-se aparente em crianças de mais idade, sendo confundida com outras patologias, como incontinência de esforço, bexiga neurogênica não neurogência ou incontinência psicogênica.

O diagnóstico de ectopia ureteral pode ser suspeitado intraútero, nos casos onde existe obstrução associada a hidronefrose. Entretanto, o quadro clínico mais comum é de meninas com incontinência contínua e micção preservada nas quais o exame físico mostra vulva sem alterações uretrais ou vaginais mas nota-se pequeno orifício por onde vaza urina constantemente no septo uretro vaginal, correspondente ao meato ureteral ectópico. Pode haver dermatite amoniacal decorrente do contato da urina com a pele perineal e genital.

A confirmação diagnóstica de ectopia ureteral pode ser feita através de estudos do trato urinário como urografia excretora ou uretero-pielografia retrógrada. Nos casos de duplicidade onde a unidade superior é ectópica, pode existir grande dilatação e perda de função do parênquima correspondente por obstrução ao nível do meato. Nos casos não-obstrutivos, pode haver apenas duplicidade pielo-ureteral sem comprometimento de função. Devido ao potencial comprometimento da função renal em alguns casos, a investigação de pacientes com duplicidade pielo-ureteral pode requerer renograma com DMSA para avaliação da função das unidades renais e uretrocistografia, para investigação de refluxo, presente em até 50 % dos casos (geralmente na unidade inferior de rins com duplicidade).

O tratamento da ectopia ureteral deve levar em conta a presença ou não de obstrução, a posição do meato em relação às demais estruturas do trato gênito urinário e o grau de disfunção do parênquima drenado pelo ureter em questão. Em muitos casos onde há duplicidade ureteral, o parênquima da unidade superior é adelgaçado e com função desprezível, portanto a heminefrectomia de polo superior (ou a nefrectomia caso unidade única) é o procedimento mais indicado. Nos casos de obstrução antenatal, onde o diagnóstico e o tratamento são instituídos antes do estágio final da deterioração obstrutiva, e nos casos de sistema único de drenagem ureteral ectópica, pode ser adotada conduta conservadora, com ureteropielostomia e reimplante ureteral, na tentativa de preservação de parênquima renal e melhora da obstrução.

REFERÊNCIAS

Proceedings of the Fourth International Workshop of the International Enuresis Research Center. Scand.J.Urol.Nephrol. 33(Suppl. 202). 1999.

Arap, S., Arap, N.W., Chedid, E.A., Mitre, A.I., and Menezes, d.G.: Ureterocele of the lower pole ureter and an ectopic upper pole ureter in a duplex system.  J. Urol., 129: 1227, 1983.

Arap, S., Nahas, W.C., Giron, A.M., Bruschini, H., and Mitre, A.I.: Incontinent epispadias: surgical treatment of 38 cases.  J. Urol., 140: 577, 1988.

Bauer, S.B.  Neurogenic dysfunction of the lower urinary tract in children. In: Campbell's Urology. Edited by P.C. Walsh, A.B. Retik, E.D.Jr. Vaughan, and A.J. Wein, Philadelphia: WB Saunders Co. pp. 2019-2054,1998.

Boemers, T.M., de Jong, T.P., van Gool, J.D., and Bax, K.M.: Urologic problems in anorectal malformations. Part 2: functional urologic sequelae.  Journal of Pediatric Surgery, 31: 634, 1996.

Boone, T. B. Urodynamics I. Urologic Clinics of North America 23(2). 1996.

Boone, T. B. Urodynamics II. Urologic Clinics of North America 23(3). 1996.

Cass, A.S., Luxenberg, M., Johnson, C.F., and Gleich, P.: Incidence of urinary tract complications with myelomeningocele.  Urology, 25: 374, 1985.

Curran, M.J., Kaefer, M., Peters, C., Logigian, E., and Bauer, S.B.: The overactive bladder in childhood: long-term results with conservative management. J. Urol., 163: 574, 2000.

Gearhart, J.P. and Jeffs, R.D.: Exstrophy-epispadias complex and bladder anomalies. In: Campbell's Urology. Edited by P.C. Walsh, A.B. Retik, E.D.Jr. Vaughan, and A.J. Wein, Philadelphia: WB Saunders Co. pp. 1939-1990,1998.

Ghoniem, G.M., Bloom, D.A., McGuire, E.J., and Stewart, K.L.: Bladder compliance in meningomyelocele children.  J. Urol., 141: 1404, 1989.

Gomes, C.M., Falci Jr., R., and Trigo-Rocha, F.: Avaliação urodinâmica em uroginecologia. In: Uroginecologia. Edited by N. Montellato, F. Baracat, and S. Arap, Sao Paulo: Editora Roca. pp. 65-101,2000.

Guzman, L., Bauer, S.B., Hallett, M., Khoshbin, S., Colodny, A.H., and Retik, A.B.: Evaluation and management of children with sacral agenesis.  Urology, 22: 506, 1983.

Kaefer, M., Pabby, A., Kelly, M., Darbey, M., and Bauer, S.B.: Improved bladder function after prophylactic treatment of the high risk neurogenic bladder in newborns with myelomentingocele.  J. Urol., 162: 1068, 1999.

Koff, S.A.  Enuresis. In: Campbell's Urology. Edited by P.C. Walsh, A.B. Retik, E.D.Jr. Vaughan, and A.J. Wein, Philadelphia: WB Saunders Co. pp. 2055-2068,1998.

Lewis, M.A., Shaw, J., Sattar, T.M., and Bannister, C.M.: The spectrum of spinal cord dysraphism and bladder neuropathy in children.  European Journal of Pediatric Surgery, 7 Suppl 1: 35, 1997.

McGuire, E.J., Woodside, J.R., Borden, T.A., and Weiss, R.M.: Prognostic value of urodynamic testing in myelodysplastic patients.  Journal of Urology, 126: 205, 1981.

McGuire, E.J., Cespedes, R.D., and O'Connell, H.E.: Leak-point pressures.  Urologic Clinics of North America, 23: 253, 1996.

McKenna, P.H., Herndon, C.D., Connery, S., and Ferrer, F.A.: Pelvic floor muscle retraining for pediatric voiding dysfunction using interactive computer games.  J. Urol., 162: 1056, 1999.

Mundy, A.R., Stephenson, T.P., and Wein, A.J. Urodynamics: Principles, practice and application,  2nd ed., Edinburgh: Churchill Livingstone, 1994.

Palmer, L.S., Richards, I., and Kaplan, W.E.: Age related bladder capacity and bladder capacity growth in children with myelomeningocele.  J. Urol., 158: 1261, 1997.

Rickwood, A.M. and Jee, L.D.: Non-neuropathic voiding disorders in children. In: Urodynamics: Principles, practice and application. Edited by A.R. Mundy, T.P. Stephenson, and A.J. Wein, Edinburgh: Churchill-Livingstone. pp. 389-402,1994.

Schlussel, R.N. and Retik, A.B.: Anomalies of the ureter. In: Campbell's Urology. Edited by P.C. Walsh, A.B. Retik, E.D.Jr. Vaughan, and A.J. Wein, Philadelphia: WB Saunders Co. pp. 1814-1858,1998.

Sidi, A.A., Dykstra, D.D., and Gonzalez, R.: The value of urodynamic testing in the management of neonates with myelodysplasia: a prospective study.  J. Urol., 135: 90, 1986.

Trigo-Rocha, F., Kanashiro, F., Gomes, C.M., Figueiredo, J.A., and Arap, S. Ampliação vesical em criança.  Jornal Brasileiro de Urologia Número Extraordinário:1999.(Abstract)

Trigo-Rocha, F., Reggio, E., Cardoso, S.N., Gomes, C.M., and Arap, S. Avaliação urodinâmica de pacientes com mielomeningocele e sua correlação com prognóstico e conduta.  Jornal Brasileiro de Urologia:1999.(Abstract)